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PLoS ONE:肌萎缩硬化症患者蛋白错误折叠的新机制

2013年5月12日讯 /生物谷BIOON/--蛋白质在人体内扮演着重要的角色,特别是神经蛋白,其在维持适当的脑功能中发挥关键作用。 脑部疾病如肌萎缩侧索硬化症(ALS),阿尔茨海默氏症,帕金森氏被称为“缠绕疾病”,因为上述疾病的特点是错误折叠的蛋白缠绕、聚集在大脑中。 近日,科学家们发现一个不寻常的氨基酸--BMAA能插入到神经蛋白中,使神经蛋白发生错误折叠和聚合。

2013-09-26

Nat & Nat Med:鉴别出影响肌萎缩性脊髓硬化症患者存活的关键基因

2012年8月27日 讯 /生物谷BIOON/ --近日,来自美国麻省大学医学院(UMMS)的研究者通过研究发现了可以影响肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS,俗称为路格里克氏病)患者生存时间的关键基因,相关研究成果刊登在了8月26日的国际著名杂志Nature Medicine上,文章中,研究者描述了受体EphA4活性的缺失如何延长ALS患者的寿命...

2012-08-27

Nature:两个新基因突变引发肌萎缩性脊髓硬化症

2013年3月17日 讯 /生物谷BIOON/ --近日,以圣裘德儿童研究医院为首实施完成的一项新研究发现,在肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),也被称为卢伽雷氏病等有关的退行性疾病中,两个基因突变是导致神经细胞死亡主要原因。这两个基因突变发生导致细胞内的蛋白质异常积聚,这些蛋白质在正常RNA的功能起着至关重要的作用,也与癌症有关,包括尤文氏肉瘤,骨肿瘤。

2013-03-18

Cell Rep:发现治疗肌萎缩性脊髓硬化症的新靶点

2012年9月2日 讯 /生物谷BIOON/ --肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis)是一种对大脑神经元和脊髓(控制随意肌移动)极具破坏性的进行性疾病。近日,来自纽约大学医学院的研究者发现了一种可以明显减缓由于该疾病引发的躯体功能衰退的靶点,相关的研究成果已刊登在国际杂志Cell Reports上。

2012-11-18

Am J Neurodegener Dis:研究者发现肌萎缩性硬化症治疗新靶点

在ALS病人的脊髓中,病人的吞噬细胞(绿色)影响神经元(活的神经元是红色的,用星号标记;死的神经元,用品红标记的) (Credit: University of California, Los Angeles) 早期研究中,加州大学洛杉矶分校的研究者发现肌萎缩性侧索硬化症(ALS)病人的免疫细胞可能在破坏脊髓神经元上发挥着重要的作用。ALS是大脑和脊髓神经元细胞控制肌肉随意移动的疾病。

2012-11-18