Cell：科学家发现治疗囊性纤维化的候选药物
2013年9月15日讯 /生物谷BIOON/--发表在Cell杂志上的文章称，德国海德堡大学，雷根斯堡大学和葡萄牙葡京大学的科学家联合发现了一种有望治疗囊性纤维化的药物。科学家同时报道了大量的之前未报道的囊性纤维化相关基因，表明新型筛选技术有助于开发新的药物靶点。 囊性纤维化是由单基因突变引起的遗传性疾病。该突变造成多个器官病变，最明显的是肺部分泌物异常增厚。
欧盟批准Vertex囊性纤维化药物Kalydeco用于8种非G551D门控突变
福泰制药（Vertex）囊性纤维化药物Kalydeco获欧盟批准，用于携带8种非G551D门控突变的囊性纤维化（CF）患者。此前，欧盟已批准Kalydeco用于携带G551D突变的CF患者。
PNAS：囊性纤维化严重程度或受细菌多样性驱动
3月26日，PNAS在线发表美国密歇根大学儿科学与传染病学系研究人员的研究论文，该组科研人员的一项研究揭示出了囊性纤维化病人的呼吸道中的细菌群落的结构与动态，并且为抗生素如何影响这种慢性肺病提供了见解。 在一项为期8到9年的研究中，Jingchao Zhao及其同事收集了6位年龄相近的男性囊性纤维化病人的126份痰样本。
Transpl Infect Dis：囊性纤维化患者更易耐受抗病毒药物
药物称为更昔洛韦，在移植后给予肺移植患者以防止威胁生命的病毒，是常见的。昔洛韦降低死亡率由于病毒从34％降低到3至6％。但5％和10％患者感染病毒有菌株能够抵抗该药物。一个洛约拉大学医学中心的研究发现，发生
A J Resp Cell Mol：轻微炎症促进肺纤维化愈合
2014年4月27日讯 /生物谷BIOON/--长期以来，炎症被认为在导致特发性肺纤维化中致命瘢痕形成的生物学过程中发挥重要作用。但近日，National Jewish Health研究人员Elizabeth Redente博士和她的同事最新发现，在肺愈合
Kalydeco获CHMP支持用于治疗囊肿性纤维化疾病
2012年5月25日，Vertex制药公司宣布，Kalydeco（通用名：ivacaftor）获欧盟人用医药产品委员会（CHMP）支持，用于6岁至成年携带单拷贝囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因G551D突变的囊性纤维化疾病（CF）患者的治疗。
科学家在治疗囊性纤维化中获得重大突破
近日，女王大学科学家在治疗囊性纤维化中获得了重大的突破。女王大学的教授Stuart Elborn与来自美国和澳大利亚的同事领导了这项囊性纤维化新疗法的关键性研究。由Vertex (波士美国顿，公司)开发的组合治疗能改善肺功
诺华骨髓纤维化药物ruxolitinib三期研究可喜
诺华公司研发的复方药INC424(ruxolitinib),成分是Januskinase(JAK)抑制剂,通过两个关键的3阶段试验,被证明用于治疗骨髓纤维变性患者非常有效。 INC424是一种口服的络氨酸激酶JAK1和JAK2抑制剂,已经在原发性骨髓纤维化、血小板增多症骨髓纤维化(PET-MF)、和真性红细胞增多症骨髓纤维化(PV)验证了其药效。
Cell Stem Cell：科学家鉴别出组织纤维化的细胞根源
近日，发表在国际杂志Cell Stem Cell上的一篇研究论文中，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究鉴别出了组织纤维化的细胞起源，纤维增生性疾病，比如慢性肾脏疾病和肾衰竭、肺部疾病、心脏衰竭及肝硬化等，其在发达国家死亡比例中占到了45%。