Science：破解困扰人们近25年的囊性纤维化难题
一项新的研究解决了一个困扰囊性纤维化研究人员近25年的问题：携带CF基因突变的小鼠不会而大多数CF病人会患上威胁生命的肺部感染的原因在于：CF小鼠缺乏ATP12A质子泵，从而它们的呼吸道液体酸性并不会变得更高，因而它们并不容易遭受肺部细菌感染。
PLoS ONE：抑制NOX4酶治疗肝纤维化
2012年11月7日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，Bellvitge生物医学研究所研究人员完成的一项研究证实抑制NADPH氧化酶NOX4可以防止肝纤维化。相关研究论文发表在PLoS One杂志上。 研究人员研究了细胞因子转化生长因子-β（TGF-β）在肝脏病理过程中的功能。在纤维化过程中，TGF-β的水平增加，并伴随肝细胞死亡。
：肽类分子E4带来抗纤维化新希望
5月30日，Sci. Transl. Med.杂志报道，科学家发现一种新的肽类分子E4，可发挥抗器官纤维化功效。纤维增殖异常如先天性肺纤维化和系统性硬化，由于没有有效的治疗手段，常导致进展性器官纤维化进而引发显著的致病和致死率。 为解决这一突出问题，研究者在人类及小鼠模型，体内及体外多个实验条件下，检测了来源于内皮他汀的肽类对已有纤维化以及TGF-β和争光霉素诱发纤维化的效果。
ASH 2015：诺华抗癌药Jakavi显著改善骨髓纤维化症患者长期生存及健康状况
在美欧2大市场，jakavi是获批的首个骨纤维化和真性红细胞增多症（PV）药物，业界预测，jakavi将轻松成为重磅药物，每年为诺华带来超过10亿瑞士法郎的进账。
Nature：科学家发现引发囊性纤维化的关键蛋白互作机制
近日，一项刊登在国际著名杂志Nature上的研究论文中，来自斯克里普斯研究所（TSRI）的研究人员通过研究发现，引发多种囊性纤维化的突变蛋白可以和错误的“细胞邻居”发生频繁的交流，而错误的“细胞邻居”并不具有正常的功能而且会发生过早降解。通过有效移除这两者之间的“交流”，研究者就可以部分恢复突变蛋白的正常功能，相关研究或为后期开发新型疗法来治疗囊性纤维化提供帮助。
AASLD 2015：百时美丙肝新药Daklinza 12周治疗晚期肝纤维化3型丙肝治愈率达100%
3型丙肝是目前公认最难治疗的丙肝类型之一，其最显著的特征是所导致的肝脏损害与加速肝脏纤维化进程密切相关。
FDA批准Kayldeco用于治疗少儿囊肿纤维化患者
美国食品药监局（FDA）批准Vertex医药公司的Kalydeco用于治疗囊肿性纤维化疾病（CF）。 此次批准应用的对象是，拥有特异G551D基因变异的六岁及六岁以上的CF患者。实际上此次批准早于4月18号的处方药收费行为截止日期，主要是因为通过两个48周的在213名CF患者身上进行的研究显示，Kalydeco能够显著持续改善患者肺功能。
勃林格特发性肺纤维化（IPF）药物Ofev拿下欧洲市场，将与罗氏一决雌雄
在美国，Ofev于2014年10月获FDA批准，同一天获批的还有Esbriet，罗氏耗资83亿美元收购InterMune后将Esbriet收入囊中。此次Ofev获欧盟批准，也标志着在欧洲市场，勃林格将与罗氏一决雌雄！