PNAS：囊性纤维化严重程度或受细菌多样性驱动
3月26日，PNAS在线发表美国密歇根大学儿科学与传染病学系研究人员的研究论文，该组科研人员的一项研究揭示出了囊性纤维化病人的呼吸道中的细菌群落的结构与动态，并且为抗生素如何影响这种慢性肺病提供了见解。 在一项为期8到9年的研究中，Jingchao Zhao及其同事收集了6位年龄相近的男性囊性纤维化病人的126份痰样本。
BMC Med：揭示囊性纤维化患者易患糖尿病之谜
许多囊性纤维化患者往往会发展成为糖尿病，目前原因未知；近日，刊登在国际杂志BMC Medicine上的一篇研究论文中，来自瑞典隆德大学等处的研究人员通过研究鉴别出了引发囊性纤维化患者糖尿病风险升高的原因。
Geron治疗骨髓纤维化药物研究传来利好消息
Nat Med：科学家们发现治疗纤维化疾病的新方法
Illumina的囊性纤维化诊断方案获得CE-IVD认证
Illumina, Inc. (NASDAQ:ILMN)，Illumina公司近日宣布，其台式新一代测序诊断平台MiSeqDx与Cystic Fibrosis（囊性纤维化）诊断方案于6月26日在欧洲通过CE-IVD认证，并于7月在欧洲数个国家上市。
诺华骨髓纤维化药物ruxolitinib三期研究可喜
诺华公司研发的复方药INC424(ruxolitinib),成分是Januskinase(JAK)抑制剂,通过两个关键的3阶段试验,被证明用于治疗骨髓纤维变性患者非常有效。 INC424是一种口服的络氨酸激酶JAK1和JAK2抑制剂,已经在原发性骨髓纤维化、血小板增多症骨髓纤维化(PET-MF)、和真性红细胞增多症骨髓纤维化(PV)验证了其药效。
PNAS:抑制炎症阻断心肌纤维化
心脏病发作后的组织损伤往往会最终导致心力衰竭，而加州大学Davis分校(UC Davis)的一项新研究，通过抑制一个促炎症的酶阻断了上述组织损伤，此外研究人员还确定了其中的分子机制。文章发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。 可溶性环氧化物水解酶sEH，是组织修复相关免疫应答中的关键成员，不过在心脏病发作后，这种酶往往会产生事与愿违的影响。
PNAS：恢复缺陷蛋白功能可有效治疗囊性纤维化病人
近日，来自美国爱荷华州大学Carver医学院的研究人员研究发现了可以恢复一种缺陷蛋白功能的遗传过程，这种缺陷蛋白是引发病人囊性纤维化的主要原因。相关研究成果刊登在了近期的国际杂志PNAS上。 囊性纤维化是一种由基因突变（产生缺陷蛋白）引发所致并且遗传的疾病，在正常机体中，囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（CFTR）扮演着离子转运通道的功能，而且对于细胞盐分和水平衡都至关重要。
Kalydeco获欧盟批准用于治疗囊性纤维化
7月27日，美国Vertex制药宣布，欧盟委员会已批准Kalydeco（通用名：ivacaftor）用于6岁及以上年龄群携带囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因上至少单拷贝G551D突变的囊性纤维化（CF）患者。Kalydeco是首个靶向该病根本病因的药物。 囊性纤维化是由CFTR基因突变导致CFTR蛋白缺陷或缺失所致罕见遗传病。