JBC：发现舞蹈病神经元线粒体DNA氧化损伤的机制
亨廷顿氏舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、认知和精神紊乱，一般在发病后10-15年内死亡。该疾病的病理特征是大脑纹状体神经元的渐进性丢失，但亨廷顿基因突变导致纹状体神经元选择性死亡的机制还不清楚，目前也没有任何治疗手段。前人一系列研究发现，与大脑其他区域相比，舞蹈病病人的纹状体区具有显着升高的氧化应激水平，然而氧化应激的来源和机制目前不清楚。
2013-02-01
Sci Transl Med：扫除亨廷顿氏病中的折叠错误的蛋白
近日，刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的一篇研究报告中，研究人员发现了错误折叠的蛋白是如何从患有亨廷顿氏病的脑中被清除的。提高2种参与该过程的关键性调节蛋白——PGC-1alpha 和TFEB——的水平可能可以治疗亨廷顿氏病及其它的神经退行性疾病。
2012-11-18
:科学家发现亨廷顿氏病的控制因素
2013年2月27日讯 /生物谷BIOON/--亨廷顿氏病，也称为亨廷顿氏舞蹈病，是一种引起运动障碍和痴呆的神经系统疾病。在德国有八**患有该病，并且患者数量以每年数百人激增。该病通常在35至50岁之间开始显现，该病造成的社会影响和病人死亡不可小觑。
2013-02-27
Brain：一种用于追踪亨廷顿疾病发展的生物标记技术
2013年7月11日 讯 /生物谷BIOON/ --刊登在近日的国际杂志Brain上的一篇研究报道中，来自斯坦福研究所的研究人员在亨廷顿小鼠模型的大脑中开发出了一种新型的生物电活性测定方法，其可以在发病前就对疾病进行准确诊断检测。 文章中，研究者使用一种传统的脑电图学技术（EEG，一种常用于人类的非侵入性的方法）来测定亨廷顿小鼠模型的大脑神经元电活性的变化情况。
2013-07-10