NEJM：新型药物组合或为肺部囊性纤维化患者带来福利
--近期，一项发表于国际杂志New England Journal of Medicine上的研究论文中，来自美国西北大学的研究人员通过研究表示，两种药物的新型组合或可有效改善肺部囊性纤维化患者的机体健康；相比安慰剂而言，这两种药物：lumacaftor和ivacaftor可以明显改善患者的呼吸及肺部感染状况。
囊性纤维化在研新药开发未被忽视
囊性纤维化是因编码的囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（CFTR）基因突变引起的，CFTR是阴离子通道，可以帮助多种器官（包括肺和胰腺）维持流体和电解质平衡。囊性纤维化患者的流体和电解质平衡被破坏，从而导致高黏黏液积
miR-149调控矽尘诱导肺纤维化的初步研究
煤工尘肺（Coal workers’pneumoconiosis，CWP）是在生产过程中长期吸入矽尘、煤矽尘或煤尘所导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的疾病，主要包括矽肺、煤矽肺和煤肺，是我国最严重的职业病之一。 由于发病机制并不完全清楚，目前尚无有效的治疗方法。大量研究表明，矽尘导致的肺纤维化过程包括肺组织炎性损伤、肺组织结构破坏以及伴有基质细胞聚集的肺组织修复。
FDA批准Vertex囊性纤维化靶向药物Kalydeco用于2-5岁儿童
Kalydeco售价高达30万美元/人/年，位列最昂贵TOP10药物榜单第三，该药是首个靶向囊性纤维化（CF）根本病因的药物。
Nature Medicine：纤维化病变的治疗策略
来自德国Erlangen-Nuremberg大学的Jörg H W Distler研究组发现了一种孤儿核受体- NR4A1在负向调节TGF-B信号传递过程中的作用.
J Cell Mol Med：microRNA-24调节心肌梗死后心肌纤维化
心肌梗死（MI）后心肌纤维化已被确定为是心脏衰竭发展的关键因素。虽然参与心脏各种病理生理过程中失调的miRNA众所周知，但miRNA在调节心肌梗死后纤维化中的作用尚不清楚。 早期研究观察到纤维化和心肌肥厚的miR-24表达之间的关系，近日，研究人员在J Cell Mol Med杂志上发表研究评估miR-24是如何调节心肌梗死后纤维化的。
PLoS ONE：揭示克罗恩氏病患者肠道组织纤维化的分子机制
2013年2月3日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，刊登在国际杂志PLoS ONE上的一篇研究报告中，来自布里斯托大学的研究者通过研究揭示了，蛋白质IL-13或许是克罗恩氏病患者发展成为纤维化的关键，这将帮助研究者开发新型的药物来治疗克罗恩氏病患者。 克罗恩氏病是一种慢性炎性胃肠道疾病，目前并没有有效的治愈方法。
FASEB J：新发现为囊性纤维化和慢阻肺病人治疗带来希望
近日，来自北卡罗来纳大学的研究者揭示了一种新的策略，或许在某一天可以帮助囊性纤维化病人（cystic fibrosis，CF）以及慢阻肺障碍（COPD）病人更好地延长其生命。相关研究成果刊登在了近日的国际杂志FASEB Journal上。 研究者揭示了SPLUNC1蛋白和其衍生物肽可以通过影响上皮细胞钠通道（ENaC）来帮助病人似的病人的厚的粘膜变薄。
欧盟批准Vertex囊性纤维化药物Kalydeco用于8种非G551D门控突变
福泰制药（Vertex）囊性纤维化药物Kalydeco获欧盟批准，用于携带8种非G551D门控突变的囊性纤维化（CF）患者。此前，欧盟已批准Kalydeco用于携带G551D突变的CF患者。
Vertex囊性纤维化药物VX-661/Kalydeco组合疗法II期显著改善患者肺功能
Vertex制药囊性纤维化药物VX-661+Kalydeco组合疗法II期概念验证试验显著改善同时携带F508删除突变和G511D突变的囊性纤维化患者的肺功能。