NEJM：新型药物组合或为肺部囊性纤维化患者带来福利
--近期，一项发表于国际杂志New England Journal of Medicine上的研究论文中，来自美国西北大学的研究人员通过研究表示，两种药物的新型组合或可有效改善肺部囊性纤维化患者的机体健康；相比安慰剂而言，这两种药物：lumacaftor和ivacaftor可以明显改善患者的呼吸及肺部感染状况。
囊性纤维化在研新药开发未被忽视
囊性纤维化是因编码的囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（CFTR）基因突变引起的，CFTR是阴离子通道，可以帮助多种器官（包括肺和胰腺）维持流体和电解质平衡。囊性纤维化患者的流体和电解质平衡被破坏，从而导致高黏黏液积
miR-149调控矽尘诱导肺纤维化的初步研究
煤工尘肺（Coal workers’pneumoconiosis，CWP）是在生产过程中长期吸入矽尘、煤矽尘或煤尘所导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的疾病，主要包括矽肺、煤矽肺和煤肺，是我国最严重的职业病之一。 由于发病机制并不完全清楚，目前尚无有效的治疗方法。大量研究表明，矽尘导致的肺纤维化过程包括肺组织炎性损伤、肺组织结构破坏以及伴有基质细胞聚集的肺组织修复。
FDA批准Vertex囊性纤维化靶向药物Kalydeco用于2-5岁儿童
Kalydeco售价高达30万美元/人/年，位列最昂贵TOP10药物榜单第三，该药是首个靶向囊性纤维化（CF）根本病因的药物。
Nature Medicine：纤维化病变的治疗策略
来自德国Erlangen-Nuremberg大学的Jörg H W Distler研究组发现了一种孤儿核受体- NR4A1在负向调节TGF-B信号传递过程中的作用.
勃林格特发性肺纤维化（IPF）药物Ofev拿下欧洲市场，将与罗氏一决雌雄
在美国，Ofev于2014年10月获FDA批准，同一天获批的还有Esbriet，罗氏耗资83亿美元收购InterMune后将Esbriet收入囊中。此次Ofev获欧盟批准，也标志着在欧洲市场，勃林格将与罗氏一决雌雄！
：研究揭示囊性纤维化中基因突变的良性与恶性
2013年8月25日讯 /生物谷BIOON/--8月25日Nature Genetics杂志上公布的一项研究搞清楚了囊性纤维化（CF）中哪些基因突变是良性的，哪些是有害的。 虽然已经报道过囊性纤维化（CF）中设计1,900个基因发生错误，但目前还不清楚有多少基因突变是真正对遗传性疾病做出贡献的。 为了弄清楚，研究人员已经将已知CF致病的突变基因从22增加到127个。