囊肿性纤维化与持久性肺部感染

生物谷

        囊肿性纤维化是一种遗传性胰腺病，囊肿性纤维化横跨膜调控因子（CFTR），是一种氯离子通道，在囊肿性纤维化症中它是出现故障的蛋白质。在9月出版的《自然—细胞生物学》上，  Deborah  Nelson和同事指出，CFTR能控制细胞中消化腔的酸度，导致细胞杀死细菌能力的缺失。

        对囊肿性纤维化症的患者来说，肺部细菌感染会导致慢性炎症，并引发组织的损伤和病情的加重。细胞清除细菌感染的方式之一是通过噬菌作用，即一种名为巨噬细胞的专业细胞咽下细菌并在酸腔中通过消化而毁灭它们。Nelson等发现，CFTR出现在肺部行使特别功能的特殊巨噬细胞中。经基因工程改变，研究人员培育了一种不表达CFTR蛋白质或CFTR的表达被抑制的小鼠，利用采集自这种小鼠的巨噬细胞，他们发现在这种细胞的消化腔酸化中有一个故障。结果，碱性环境持续存在，细菌得以继续生长和分裂。

        巨噬细胞是身体防御系统中的一个重要作用者，其功能的损害可能会被用于解释在囊肿性纤维化症患者身上观察到的持久性感染。