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原发性系统性淀粉样变病（primary systemic amyloidosis）：淀粉样蛋白沉积于心，肝，肾和胃肠等内脏器官，部分患者累及皮肤。本病发生与多发性骨髓瘤有关。诊断要点：特异性皮疹为丘疹，扁平或半球状，光滑坚硬，皮色或紫红色，严重时融合成结节和斑块；可伴有巨舌；组织病理示真皮及皮下组织内嗜伊红淀粉样蛋白团块，汗腺及血管壁上亦有淀粉样蛋白沉积：尿中有本-周蛋白，球蛋白增高，骨髓检查示浆细胞增生。