A.上呼吸道以及肺可见肉芽肿性病变B.以坏死性肾小球肾炎为特征
C.胸部X线检查,全肺野可见小颗粒状阴影D.中性白细胞可增多
E.60%左右病例有ANCA阳性
42.女性,15岁,双肘及右手2、3掌指关节肿痛半年,应采取下列检查措施,除了( D )。(中山医大1996)
A.X线关节相B.类风湿因子
C.血沉D.肘关节镜检查
E.抗角质蛋白抗体
四、判断题
1.与ANA反应的具有抗原性的物质不仅在核内,也在胞浆和其他细胞器中。( × )(协和医大2000)
2.原发性干燥综合征病人的主要死亡原因是肾小管酸中毒和低血钾性麻痹。( √ )(协和医大2000)
3.关节肿痛、类风湿因子阳性,可以诊断RA。( × )(协和医大2000)
4.抗sm抗体诊断SLE特异性低,但阳性率高,且与SLE活动性有关。( × )(湖南医大1998)
5.小剂量地塞米松抑制试验是柯兴氏综合征的诊断试验。( × )(湖南医大1998)
五、问答题
1.简述类风湿关节炎的诊断标准。(华西医大2001)
类风湿性关节为是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的全身性疾病,常伴关节外病症状,故称类风湿病。关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成,软骨及骨组织破坏,最后关节强直及功能障碍。多侵犯小关节,如手、足及腕关节等,常为对称性,呈慢性经过,可有暂时性缓解,由于多系统损害,血清中可查到自身抗体,故认为本病是自身免疫性疾病。诊断标准。具体诊断条件是:①早晨关节僵硬至少持续一个小时。②具有三个以上关节肿胀。③手关节掌关节或近端指间关节肿胀。④关节肿胀呈对称性。⑤包括手部关节X线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质疏松或明显的脱钙现象)。⑥皮下结节。⑦类风湿因子阳性。其中一、二、三项应持续6周以上。
2.血清阴性脊柱关节病与什么基因相关?它的X线检查特点是什么?它的特异性病理变化是什么?它的免疫血清学检查的共同点是什么?它的主要治疗药物是什么?(华西医大2001)
血清阴性脊柱关节病(seronegativespondyloarthropathy)或称脊柱关节病(spondyloarthropathy,SpA)是一组以中轴和/或外周关节受累、具有家族聚集倾向、血清RF阴性为特点的相互关联的多系统炎症性疾病,与HLA-B27有不同程度的相关性。在SpA范畴内,目前已认识的疾病包括SpA的原型--强直性脊柱炎(AS)以及反应性关节炎(ReA)、瑞特综合征(RS)、银屑病性关节炎(PsA)、炎性肠病性关节病(IBDA)等。遗传因子在SpA的发病中起重要作用。目前已知,大多数SpA与HLA-B27密切相关,其中以SpA的原型--AS与HLA-B27相关性最强。流行病学调查发现,各人群AS的患病率基本与HLA~B27阳性率平行。SpA的共同临床特征是①存在不同程度的家族聚集倾向;②与HLA~B27有程度不同的关联,其中以AS和RS尤为密切;③炎性外周关节病常为病程中的突出表现;④各种SpA之间在临床上常有以下表现,如银屑病型皮疹或指甲病变、眼炎(结膜炎、虹膜睫状体炎等)、口腔和肠道及生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病及血栓性静脉炎等;上述临床表现可单独出现或重叠存在;⑤无类风湿结节;⑥RF阴性(阳性率与正常人群相同);⑦X线证实的不同程度的骶髂关节炎;⑧病理变化主要集中在肌腱端周围及韧带附着于骨的部位,而不在滑膜;非肌腱端病的变化也可发生于眼、主动脉瓣、肺实质及皮肤。主要治疗为NSAIDs以及正确的体疗和心理治疗。
3.类风湿关节炎血清学早期诊断的四种抗体是什么?(华西医大2001)
类风湿因子是存在于血清中的一种非特异性免疫球蛋白,是人体产生的一种针对体内变性免疫球蛋白(IgG)的一种抗体,即也是一种自身抗体。它与IgG形成的免疫复合物在体内各处的沉着是引起关节局部病变和关节外表现的重要因素之一。大约80%的类风湿性关节炎患者类风湿因子阳性。类风湿因子包括IgG、IgM、IgA等。目前各实验室多以检测IgM型类风湿因子为主。
4.抗磷脂抗体综合征的主要临床表现有哪些?(华西医大2001)
抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产,同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病,但也可单独出现(原发抗磷脂综合征)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查的特征并无差别。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。女性发病率明显多于男性。临床表现:
(1)血栓形成所有大小动静脉血管都易于血栓形成。与抗体水平的高低无关,这些抗体可多年持续在高水平而不出现血栓形成。多数病人血栓的形成或者局限在动脉或者是局限在静脉,由于受累血管部位不同,临床症状可变化很大。在静脉,深静脉是血栓形成的最好发部位,但也可出现在肺血管,下腔静脉,肾及肝静脉。
(2)血小板减少APS患者有时可仅表现为血小板减少。但在多数情况下是其它临床表现伴发轻度到中度的血小板减少(100,000~150,000/mm3)。
(3)其他表现,包括形成心瓣膜赘生物及瓣膜关闭不全,网状青斑,下肢溃疡,偏头痛。另外还可出现各种神经系统症状。
5.简述药物性红斑狼疮的免疫血清学检查。(华西医大2001)
服用某些药物如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪、氯霉素、鲁米那、磺胺类、四环素等可引起药物性狼疮导致面部"蝴蝶斑皮疹等症状出现,其症状与自发SLE相似,但血清补体正常,无抗双链DNA抗体和Sm抗体,极少发生肾炎和中枢神经损害,停药后症状和自身抗体消失。药物作为半抗原,引起药物过敏,可加重SLE。
6.早期糖尿病肾病诊断的全标准是什么?诊断值是多少?(华西医大2001)
答案略。
7.桥本氏病如何诊断?(华西医大2001)
慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本甲状腺炎(Hashimotothyroiditis),是自身免疫性甲状腺炎的一种常见的类型。本病的特点是血中可检出高效价的抗甲状腺抗体,患者甲状腺常呈中度弥漫性淋巴细胞浸润,同时可有淋巴滤泡形成,浆细胞浸润与甲状腺滤泡破裂。有些滤泡细胞表现肿大和嗜酸性变,即所谓的"Askanazy细胞"。有的患者可伴有粘液性水肿,诊断根据临床表现和实验室检查可明确(具体略)如中年女性如有弥漫性甲状腺肿大,特别是伴有锥体叶肿大时,无论甲状腺功能如何,均应疑及本病。进一步测定TMA与TGA可协助诊断,过氯酸钾排泌试验有参考价值,甲状腺穿刺作组织学检查可以明确诊断,也可用甲状腺激素试验治疗,每日给甲状腺片80~160mg,如甲状腺明显缩小,对诊断有帮助。
8.试述糖尿病非酮症高渗综合征的诊断标准。(华西医大2001)
非酮症高渗性糖尿病昏迷临床特征为严重高血糖,血浆高渗透压,脱水,伴意识障碍或昏迷。较少见,多发生于老年糖尿病患者和以往无糖尿病史或仅轻度
