一些朊病毒疾病的特征与基因有关
生物谷报道：2004年可以说是朊病毒研究的热点一年，许多新的发现都出现了，人们对朊病毒认识不再是过去的单一行为，认为朊病毒是有害的，会导致疯牛病，新近研究发现，朊病毒具有更多的功能，可以参考生物谷内以往的报道。
最新一期Science一篇研究提出，朊病毒蛋白传播上的物种障碍，以及其在不同物种所造成的症状，可能与人类朊蛋白中一个氨基酸是否被置换有关。类似疯牛病的人类变异克雅氏病(vCJD)的临床病例，迄今为止只在某些个体身上发现过，这些个体的遗传码使他们朊蛋白的一个特定位置上有一个甲硫氨酸。朊蛋白疾病是朊蛋白的折叠错误造成的。朊蛋白疾病的跨物种传播受到一个障碍的限制，但如果来自一个被感染动物的朊蛋白被传染给同一物种的第二个动物，这个障碍通常会消失。现在，英国研究人员报告说，在甲硫氨酸的位置上表达一个人类颉氨酸的转基因小鼠身上，这个物种障碍能持续。甲硫氨酸到颉氨酸的置换，极大地限制了疯牛病和vJCD的传播，这意味着具有这个基因型的人也许对疯牛病有相当的抵抗力。而且，如果这些人被变异朊蛋白感染的话，他们也许有与vCJD不同的症状。
Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) is a unique and highly distinctive clinicopathological and molecular phenotype of human prion disease associated with infection with bovine spongiform encephalopathy (BSE)-like prions. Here, we found that generation of this phenotype in transgenic mice required expression of human prion protein (PrP) with methionine 129. Expression of human PrP with valine 129 resulted in a distinct phenotype and, remarkably, persistence of a barrier to transmission of BSE-derived prions on subpassage. Polymorphic residue 129 of human PrP dictated propagation of distinct prion strains after BSE prion infection. Thus, primary and secondary human infection with BSE-derived prions may result in sporadic CJD-like or novel phenotypes in addition to vCJD, depending on the genotype of the prion source and the recipient.
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