活跃的线粒体研究

生物谷

   近日，国际线粒体生物医学学术会议暨中国线粒体－2006会议在温州医学院召开。线粒体的研究已成为当前生命科学和分子医学中最活跃的前沿课题之一。

　　与我们的健康息息相关

        汽车都有发动机，为什么有些车才开一年发动机就坏了，有些车开十年，它的发动机还是安然无恙的？同样道理，线粒体功能的发挥就好比这发动机的质量，它与能量的代谢密切相关，直接影响着人体功能的正常发挥。

　　最新研究表明，线粒体遗传变异导致氧化磷酸化功能的缺陷是引起神经肌肉疾病、心血管病、糖尿病、帕金森氏病以及肿瘤等多种疾病的重要病因。此外，线粒体作为环境因素和药物的靶点在疾病发生和治疗中的重要性也越来越受到重视。线粒体医学研究正在不断扩展和深入，一个多世纪以来，先后已有五位科学家因在这一领域研究中的重大发现而获得诺贝尔奖。

　　线粒体突变带来的疾病

        肌肉无力、运动不耐受、听力损伤、共济失调、突发中风、学习障碍、白内障、心衰、糖尿病和生长缓慢等，当一名患者兼有三种上述病症，或累及多器官和多系统，很可能是得了线粒体病。根据流行病学调查，线粒体疾病的流行率和死亡率都很高（流行率达1/8500），是代谢病中最常见的疾病之一。

　　据温州医学院生命科学学院院长、浙江省医学遗传学重点实验室学术委员会主任管敏鑫教授介绍，线粒体是一个细胞器，被誉为真核细胞的“动力站”，它控制着细胞的生存和死亡。

　　管教授举例说，药物性耳聋就是人体正常的遗传基因发生了突变并使用了耳毒性药物所引起的，如果没有基因突变或不使用此类药物，完全有可能活得相安无事。所以普及这些疾病知识，提早进行基因检测，提早预防，是减少药物性耳聋发病的有效方法之一。为此，温州医学院目前正在对患有聋病的家族进行基因检测。

　　在眼病方面，视神经萎缩等情况也与线粒体突变有关，发病主要集中在学习的初中、高中阶段。眼视光重点实验室已经在全国范围内收集了200多个家族的谱系进行分析研究。此外，有一类糖尿病的发生也与线粒体基因突变密切相关。