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《Nature》:囊性纤维化病的最新老鼠模型

5月号《自然医学》展示了一个囊性纤维化病的新的老鼠模型,同时揭示了致病机理中的一个关键因素。囊性纤维化病是一种致命疾病,由于基因变异导致肺部被粘液堵塞。在人体中,这一变异阻塞氯通道增加钠通道。但同一变异在老鼠身上却不会引发类似囊性纤维化的病变。Richard Boucher及合作者通过遗传操作技术直接在老鼠肺中增加钠通道,使老鼠患上了这种疾病,由老鼠模型可以清楚观察到由于盐的浓度升高减少了气道水合作用,从而导致粘液堵塞。老鼠模型首次揭示出,气道表面足够的液体是防止粘液在肺部堵塞的关键因素。模型也可用于验证基于此发现的治疗方案,也就是促进气道水合作用,对于囊性纤维化病、慢性支气管炎以及其他肺部疾病是否奏效。
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