线虫细胞核膜诱导突变与人类早衰症

生物谷

        来自希伯来大学和约翰霍普金斯大学医学院的研究人员向着了解导致一系列人类疾病的细胞突变又前进了一步！

        研究人员将他们的目光聚焦在线虫细胞核膜中诱导的突变上。这种突变，尤其是在lamin（核膜）蛋白A和C中，能够导致不同的人类疾病，如Hutchison  Gilford早衰症。患这种早衰症的儿童过早衰老，并且常在13岁前死亡。其他由这些突变导致的疾病包括从肌肉萎缩、心肌症到其他不同形式的儿童无规律或延迟生长等疾病。这项对lamin的研究公布在近期的Proceedings  of  the  National  Academy  of  Sciences上。

        通过移除线虫的lamin蛋白或它的相互作用蛋白伴侣emerin（MAN1或BAF），研究人员研究了这种处理的后果，包括正常细胞扩增需要的各种蛋白质的破坏。尽管线虫只有一种lamin蛋白和很少数目的与之相互作用的蛋白质，发生的这个过程与在人类中发生的过程是相似的，并且为困扰人类的laminnopathic病提供了线索。

        破坏lamin复合体的结果是造成了细胞分裂过程的终止，从而导致应该分开的两个子细胞间形成了一种静电“桥”结构并增加了对生殖腺细胞结果的损伤——这会严重损坏生物体的生长和生殖能力。

        研究人员希望通过对线虫进行更深入的实验能够更好地了解以lamin为基础的复合体的功能以及这些蛋白质的突变导致各种laminopathic病的原因。（生物通记者杨淑娟）