高献树 胡彩霞 万群 2004-8-8 15:15:18 中国神经免疫学和神经病学杂志 2000年第2期第7卷 格林-巴利综合征专题
中图分类号： R742.1 文献标识码： D 文章编号： 1006-2963 (2000)02-093-01▲
1 病例报告： 患者男，12岁，四肢无力5 d入院。5 d前双下肢无力，第2 d四肢无力，意识障碍，第3 d构音障碍，气短，反复出现痫性发作。入院查体：体温：36.1 ℃，fR 25次/min，意识模糊，真性球麻痹，双侧胸廓呼吸动度差，四肢不完全性软瘫，腱反射消失，双下肢病理征(＋)，颈部抵抗，颅脑CT示轻度广泛脑水肿，脑电图亦重度广泛异常。入院后症状逐渐加重，经治疗于入院后第4 d病情开始稳定，继而意识转清楚，痫性发作不再发生，真性球麻痹好转，病理反射消失。起病后第14 d腰穿脑脊液提示蛋白细胞分离，入院后第11 d颅脑CT示脑水肿明显好转，第13 d做双正中神经、腓神经运动传导速度测定示各波幅明显降低和传导速度减慢。入院后月余病情好转出院，出院时真性球麻痹基本痊愈，四肢软瘫、肌力Ⅳ级，腱反射(＋)。
2 讨论：根据中华神经精神科杂志编委会1993年10月制定的标准，结合本病例特点，其符合急性格林-巴利综合征诊断。此病主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓及脑，临床多见的病例是侵犯周围神经，而侵犯中枢神经的病例偶有报告。本病例既有周围神经损害，又有中枢神经损害，中枢神经损害很快得到缓解，而周围神经损害经治疗月余尚未完全缓解。根据此病例特点属急性格林-巴利综合征合并脑部损害。其损害的原因可能是：(1)中枢神经脱髓鞘性改变和导致脑水肿；(2)呼吸肌麻痹和反复出现痫性发作导致脑缺氧，更进一步加重脑水肿。关于中枢神经和周围神经同时受累，从免疫学角度看髓鞘损害为此病的一种重要机制。髓鞘成份发生自身免疫反应的动物模型证实，周围神经中的P1碱性蛋白理化和免疫特性与中枢神经系统中的髓鞘碱性蛋白完全相同。此病例有可能是由免疫介导周围神经系统和中枢神经系统中具有共同免疫特性的髓鞘碱性蛋白而致病。■
作者简介：高献树(1963-)，男，主治医师。通讯地址：辽宁省北票市医院神经内科，北票122100。
