过去，对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。国际卫生组织（WHO）决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，上述的分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。现介绍如下：
原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类
一、成骨性肿瘤
（一）良性
1.骨瘤（Osteoma）
2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma and Osteoblastoma）
（二）恶性
1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）
2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）
二、成软骨性肿瘤
（一）良性
1.软骨瘤（Chondroma）
2.骨软骨瘤（Osteochondroma）
3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）
4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
（二）恶性
1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）
2.近皮质软骨肉瘤（Juxtacortical Chondrosarcoma）
3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma）
三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone）
四、骨髓肿瘤
1.尤文氏肉瘤（Ewing's sarcoma）
2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）
3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）
4.骨髓瘤（Myeloma）
五、脉管肿瘤
（一）良性
1.血管瘤（Hemangioma）
2.淋巴管瘤（Limphoangioma）
3.血管球瘤（Glomangioma）
（二）中间型或未定型
1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）
2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）
（三）恶性
血管肉瘤（Angiosarcoma）
六、其它结缔组织肿瘤
（一）良性
1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma）
2.脂肪瘤（Lipoma）
（二）恶性
1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）
2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）
3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）
4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）
七、其它肿瘤
（一）脊索瘤（Chordoma）
（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone）
（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）
（四）神经纤维瘤（Neurofibroma）
八、未分化类肿瘤
九、瘤样病变
1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）
2.动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）
3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）
4.干骺端纤维缺损（Metaphyseal fibrous defect）
5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）
6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）
7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）
8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）
