原发性脱髓鞘（primary demyelination）是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍，以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）、病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变。
表16-2 脱髓鞘疾病分类
| 急性播散性脑脊髓炎（感染后性，疫苗接种后性，特发性） |
| 急性坏死出血性白质脑炎 |
| 多发性硬化症 |
| 经典型（Charcot病） |
| 大脑下白质广泛硬化症（Schilder病） |
| 同心圆硬化型（Balo病） |
| 视神经脊髓炎（Devic病） |
| 脱髓鞘伴全身性疾病 |
| 脑桥中央白质溶解 |
| 原发性胼胝体坏死 |
| 进行性多灶性白质脑病 |
