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六龄童患罕见颅底脑膜膨出症

    谁会相信“大脑掉进嘴巴里”,然而这却真真实实发生在六龄童小云(化名)的身上。这一罕见的颅底脑膜膨出症,经上海第九人民医院神经外科医师的妙手,终于将大脑“物归原处”,重新回到头颅里。术后小云神志清醒,行动正常,未发现任何神经损伤,已于前日康复出院。

    来自广西的6岁男孩小云出生时就患有唇腭裂,2岁时作唇裂修复术时,医生告诉小云妈妈说,孩子口腔腭部缺口上还有一个透亮的,并伴有博动的“囊肿”,限于当地医院技术水平,医生搞不清楚此“不明之物”是什么。于是,心急如焚的小云家人带着襁褓中的小云北上南下,在全国多家大医院求医问药,终于在北京一家知名医院内找到答案,原来口腔内那颗类似乒乓球大小的“囊肿”内竟是一部分脑组织,包括脑血管、脑神经、脑垂体等。小云患的是一种极为罕见的经蝶脑膜脑膨出症,这是因为怀孕早期,胚胎大脑底部的颅骨发育出现障碍,以致婴儿出生后颅底留下一个很大的漏洞,造成大脑组织通过这个漏洞掉落到嘴里。患儿诊断明确了,但是没有一家医院敢接受治疗。可含在嘴里的脑组织仅由一层极薄的脑膜包裹着,随时随地会破裂,即使吃了稍硬些的食物也会把它刺破,造成脑膜炎甚至危及生命。今年5月,全家人慕名带着小云来到上海九院求助。

    5月24日,手术在高倍显微镜下进行,手术医师首先要将这颗乒乓球大小的脑组织从口、鼻腔的粘膜上剥离下来,最后在颅多普勒超声监护下,将那“游荡”在外6年的大脑重新回纳到颅内,接着从患儿左侧髋骨内层处取下一块3×5cm的骨片,将颅底骨“漏洞”完整修补,最后将口腔内粘膜缝合修复。

    历时12个小时的手术获得了圆满的成功。据查阅文献,目前全世界发现类似病例仅近20例,其中70%患者手术后获救。

医学频道录入:新刚    责任编辑:新刚 


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